متلازمة الشريط الأمنيوسى

Amniotic Band Syndrome

متلازمة الشريط الامنيوسي :
تشوه خلقي يتضمن عدة تشوهات تتراوح من حلقات عصر صغيرة لتشوهات معقدة و غريبة , سبب التشوهات هو الحلقات الامنيوسية الليفية التي تتداخل و تعطل اجزاء جسم الجنين .
اصابة الاناث = اصابة الذكور .
اشيع انواع التشوهات هي الحصرconstrictions و 77 % منها تحدث بعدة مواقع تشريحية.

===========================================================

    ما هو متلازمة باند الأمنيوسي؟

    متلازمة باند الذي يحيط بالجنين يحدث عندما يصبح الجنين في شرك سلسلة ليفية تشبه العصابات الذي يحيط بالجنين في الرحم، وتقييد تدفق الدم والتي تؤثر على التنمية الطفل.

    يمكن متلازمة باند الذي يحيط بالجنين يسبب عددا من الحالات الشاذة مختلفة اعتمادا على الهيئة التي جزء (ق) يتأثر. إذا كان يلتف بإحكام حول الفرقة أحد أطرافه، يمكن في الواقع أن بترت أطرافهم تماما. إذا كانت الفرقة هي عبر وجه الطفل يمكن أن يسبب الشفة المشقوقة والحنك. في عدد كبير من الحالات ولادة الطفل أيضا مع الأقدام المضربية. ABS هو أيضا سبب الإجهاض عديدة، كما هو الحال عندما يصبح شريط ملفوف حول الحبل السري.

    ABS يحدث بشكل عشوائي. انها ليست وراثية، كما أنها ليست بسبب أي شيء أمي الحوامل أو لم تفعل خلال فترة الحمل. حتى الآن، وقد ارتبطت جود عوامل ما قبل الولادة مع ABS. فمن غير المرجح للغاية أن ABS سوف تؤثر على الحمل في المستقبل.

أسباب وآثار متلازمة باند الأمنيوسي

السلوي متلازمة الفرقة هو نادر الحدوث في نمو الجنين، مما يؤدي إلى تشوهات الهيكلية وبتر داخل الرحم.

15 يناير 2006

السلوي النطاقات يحدث أثناء نمو الجنين، وعندما تمزق الكيس الأمنيوسي وشرائح الأنسجة الليفية في محاصرته وانقباض الأطراف ومناطق أخرى من نمو الجنين. تبعا للمكان الذي يحدث انقباض، قد الطفل مع تقديم فرقة دائمة أو المسافة البادئة حول وجود الذراع والساق أو أرقام، فجوة غير طبيعية في الوجه (المشقوقة) أو عيب جدار البطن أو الصدر، أو التخلف الشديد أو بتر كامل لل الأطراف، وعلى رأسها الأسلحة.

في عام 1930، جورج ستريتر الافتراض بأن وجود خلل المادة الوراثية قد تسبب ABS. وفقا لهذه النظرية، ويتسبب في خلل الأنسجة الرخوة لسلو. الشفاء الخارجية للسلو يؤدي إلى عيوب وتشنجا حلقات الناتجة التنموية المحلية. في ذلك الوقت، كان من المقبول أيضا نظريته بسبب وجود شذوذ البعيدة المرتبطة بها. حالات ABS فيها السلى هو دعم هذه النظرية سليمة، كما تفعل ترتبط كثيرا (37٪ من الحالات) تشوهات الكلى وتشوهات قلبية في بعض الأحيان. ستريتر دافع بقوة نظريته، ووصف الكثير من الجراحين لا يزال ABS وخلل التنسج ستريتر.

كما دعا متلازمة خلل التنسج باند انقباض وستريتر، الذي يحيط بالجنين متلازمة الفرقة (ABS) هو اضطراب معقد ولكن بشكل متقطع مع حدوث ولادة واحدة لكل 10،000 إلى 15،000 الحية. اقترح أبقراط في وقت مبكر يصل إلى 300 قبل الميلاد. التي أدت الضغوط خارجي من تمزق الغشاء الذي يحيط بالجنين إلى تشكيل عصابات الجنين أو بتر الأطراف الرقمية، مما أدى إلى ABS.

ولكن، في عام 1965، اقترح ريتشارد Torpin أن الصدمة داخل الرحم أدى إلى تمزق مبكر للالغشاء الذي يحيط بالجنين، مرددا الفكرة التي تقدم بها أصلا أبقراط. فروع تطويق يسبب ضغط خارجي ثم على الجسم أو أطرافه، مما يؤدي إلى تشكيل العصابات، انسداد الأوعية الدموية، وأحيانا بتر الأطراف. حاليا، وهذا هو فرضية الأكثر تأييدا واسع النطاق. يبدو أن هناك أي المتأصلة أو عنصر وراثي لهذه الحالة. تتأثر كلا الجنسين على حد سواء.

مجموعة من الآثار

يمكن أن يكون الخلل مستحضرات التجميل فقط، اعتمادا على شدة انقباض. قد يسبب انسداد أعمق العصابات اللمفاوي مما يؤدي إلى الوذمة الوعائية والتسوية، والظروف التي تتطلب الإفراج الفوري. قد تحدث تشوهات البعيدة إلى انقباض، مثل الأمامي الوحشي الركوع، التناقض ضخامة شقية المفصل الموهم، طول الساق، والأقدام المضربية teratologic. هذه الشروط قد يؤدي إلى وظيفة محدودة والحركة.

في وقت مبكر من الحمل، قد يؤدي الإجهاض التلقائي من العصابات تطويق. إذا كان انقباض يحدث بعد اكتمال التنمية تقريبا، شقوق، acrosyndactylization، أو بتر داخل الرحم تحدث عادة على الأطراف.

ABS يؤثر في أيدي يقرب من 90٪ من الحالات. الجزء الأعلى من الأطراف المعنية في معظم الأحيان، وخاصة في الأصابع الوسطى تعد من يده. نادرا ما تشارك الإبهام والإصبع الصغير، ويفترض بسبب أطوال أقصر بهم. في القدمين، والعصابات تشنجا الأكثر شيوعا تشمل اصبع القدم الكبير (إبهام القدم).

قد اللمفاوية والأوعية الدموية حل وسط يؤدي ضغط من الفرقة الشديدة. مطلوب الإفراج الفوري إذا الجراحية عند الولادة يعرض الطفل مع أرقام، أو تورم محتقن أطرافهم.

في كثير من الأحيان، وقد تم بتر الرقم في حدود ضيقة أو أطرافهم في الرحم. ارتفاق نهايات الأصابع يحدث بعد الانفصال الرقمية كاملة، ولكن الحصول على إلتواء أصابع من قبل العصابات والانضمام في نهاية المطاف معا.

حنف القدم يحدث في ما يصل إلى 25٪ من حالات السلوي النطاقات. في نصف الحوادث من حنف القدم، وضيق النطاق يلتف حول العصب الشظوي، والذي يسبب الخلل العضلات وحنف القدم.

قد نطاقات انقباض في جميع أنحاء الوجه والرأس يؤدي إلى انشقاقات الوجه. الشفة المشقوقة والحنك تتطلب إعادة البناء عندما يكون الطفل ما يقرب من 3 إلى 6 أشهر من العمر.

التدخلات والعلاج

لا توجد الاختبارات المعملية أن كشف عن وجود ABS. ولأن ABS ظاهرة داخل الرحم، وهناك العلاج الطبي لهذه الحالة. الموجات فوق الصوتية قد تكشف عن عدم وجود المسلسل الجسيمة لتشكيل مثل بتر الأطراف أو انعدام الدماغ داخل الرحم، ولكنها ليست دائما حاسمة. ويمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الجراحة على أطرافه مع فرق عميق لتقييم الوضع وعائية عصبية.

قد تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي من الأطراف المتضررة تظهر أوجه القصور السفينة والتشريح متغير التي قد تؤثر على نتائج العمليات الجراحية.

مؤشرات للتدخل تعتمد على الاستقرار الطبية للطفل وعن حالة وعائية عصبية في الطرف.

العصابات التي تؤثر فقط على الجلد السطحية تجميلي عموما لا تتطلب أي تدخل.

فقط نطاقات ضيقة انقباض، مما أدى إلى وذمة لمفية الإجمالي، وسط الأوعية الدموية، أو كليهما تحتم الإفراج الفوري الجراحية.

يشار أيضا الجراحة لمرضى ارتفاق الأصابع أو ارتفاق نهايات الأصابع التي ينال وظيفة اليد. بتر الإبهام (وهو أمر نادر)، قدم النادي، الشفة المشقوقة، والحنك المشقوق تتطلب إعادة الإعمار، ولكن لا يمكن أن يؤديها إختياريا هذه الإجراءات في وقت لاحق.

بتر داخل الرحم لا تتطلب التدخل إلا إذا كانت تنطوي على الإبهام في المشترك السلامية. في هذه الحالات، قد رأب على أعلى أو أخمص القدمين إلى الإبهام نقل تحسين وظيفة.

متابعة والتشخيص

وينبغي رصد جميع المرضى الذين يعانون من ABS بانتظام حتى يتم التوصل إلى النضج الهيكلي، وذلك بسبب احتمال تكرار الحلقات والتقلصات الثانوية التي قد تتطور.

والتكهن هو جيد للأطراف المتضررة من العصابات المعزولة أقصى سطحية. وبصرف النظر عن المخالفات مستحضرات التجميل، لا عيوب وظيفية وعادة ما تكون موجودة. قد تترافق مع مشاكل أعمق العصابات تقدمية تؤدي إلى حل وسط وعائية عصبية اللمفاوي الذي يتطلب التدخل الجراحي.

للمرضى الذين يعانون ارتفاق نهايات الأصابع، ويقتصر وظيفة اليد الثانوية لتصلب في المفاصل، ولكن يمكن أن يؤدي إلى إعادة الإعمار الإمساك جيدة وفهم. الأطفال الذين بترت أطرافهم تم في الرحم عادة ما يتكيفون بشكل جيد للقيود المادية، وبصرف النظر عن تركيب طرف اصطناعي مع، كثيرا ما يحتاج إلى القليل من العمل. في الأطفال الذين يعانون من نقص عرضية الأقرب إلى مفصل الكاحل، لا بد من وظيفة كاملة للبدلة.

=====================================

متلازمة الشريط السلوي

متلازمة الاختناق بشريط امنيوسي : هو اضطراب خلقي بسبب انحباس في بعض اجزاء الجنين ( غالبا تكون في الأطراف ) .

متلازمة الاختناق بشريط امنيوسي تصيب 1 من 1200 حاله ولادة في العالم .. ويعتقد انها سبب في 178 من 10000 حالة اجهاض . 50% من المصابين بـ متلازمه الاختناق بشريط امنيوسي يعانون من اضطرابات خلقية اخرى كا الشفه الارنبية و clubfoot او ماتسمى بالرجل العرجاء

خصائصها : 1- أنتفاخ في الأطراف 2- بتر في الاقدام او الايدي

التشخيص : في حالة متلازمة الاختناق بشريط امنيوسي يصعب تشخيص الحالة قبل الولادة . ولتشخيص الحالة تستخدم الموجات فوق الصوتية الثلاثية الابعاد (3D ultrasound )

العلاج : غالبا مايكون العلاج بعد ولادة الطفل المصاب بمتلازمه الاختناق بشريط امنيوسي ويحدد من قبل جراح التجميل

====================================================

متلازمة الفرقة السلوي

متلازمة الذي يحيط بالجنين الفرقة (amnioticbandsyndrome) اسم الكثير، مثل الخلقية الحلقي التصاقات متلازمة بيت العنكبوت، ويشير إلى جزء من تمزق الأغشية إنتاج حزم الألياف أو الغمد الليفي، بحيث الجنين أو الجنين والذي يحيط بالجنين الفرقة عبودية التصاق والقهر، لف الجنين، انفصال تورط الجهاز الجنين أو تشوهات في النمو. الأجزاء المتضررة عادة من الرأس والجذع والأطراف. تنوع الأنواع التشوه، من جهة، أو إصبع القدم (أخمص القدمين) تشوه صغير لتعقيد شذوذ النظامية متعددة. متلازمة الذي يحيط بالجنين الفرقة، والإصابة ونسبة ولادة حية 7.8:10000، ومعدل الإجهاض العفوي تصل إلى 178/10 000.

سبب المرض

الذي يحيط بالجنين الفرقة سبب متلازمة لم يتم بعد فرضية واضحة تماما حول السبب من الأنواع الثلاثة التالية:

على الخارجية

غير المبررة في وقت مبكر الحمل تمزق السلوي المشيمي وتمزق كاملة تصل إلى الجنين من خلال تجويف السلوي المشيمي بسبب نفاذية جيدة المشيمي، الذي يحيط بالجنين تسرب السوائل عابر قلة السائل السلوي الجنين وإغلاق المشيمي. الأنسجة المشيمية مع قدرة التكاثري والغازية من أنسجة مختلفة من تعرض الجنين بعد اتصال مع تدمير الأنسجة تليها الأجزاء المقابلة من التشوه.

أن يكون تركيز قوي على تمزق السلوي خارجي وقعت في وقت مبكر من الحمل، وخاصة في أواخر الربع الثاني الربع الثالث من أغشية الجنين تمزق، وعادة لا يسبب متلازمة الفرقة الذي يحيط بالجنين. بزل الثلث، ثقب السلوي على اليسار تخللتها ثقب الثقوب، ولكن تم تأكيدها في هذا الوقت لا يؤدي إلى متلازمة بزل السلى الفرقة.

في السنوات الأخيرة، وخاصة في جراحة الجنين الجنين الطب تقدم العلم، تم تنفيذها بنجاح لداخل الرحم الذي يحيط بالجنين متلازمة الفرقة السلوي بعد العلاج مع تحلل من الطرف المصاب للتخلص من أغلال الفرقة الذي يحيط بالجنين لاستعادة النمو الطبيعي.

على الداخلية

على الرغم من أن متلازمة الفرقة الأمنيوسي الذي يحيط بالجنين مع الفرقة ذات الصلة ولكن لم يتم العثور حتى الآن بتر أو التشوه الناجم عن السلوي الفرقة أدلة مباشرة، وحتى بعض العلماء يعتقدون أن السبب الجذري لمتلازمة الفرقة الأمنيوسي هو المادة الوراثية غير طبيعي، وهي عدم وجود المادة الوراثية.

على السفن

متلازمة الفرقة الذي يحيط بالجنين في كثير من الأحيان جنبا إلى جنب التشوهات الحشوية معقدة، ومجموعة متنوعة من التشوهات الحشوية معقدة من الصعب شرح نظرية تمزق الأغشية يمكن أن تمزق الأغشية في غياب الفئران في الجسم الحي من خلال تطبيق المواد فعال في الأوعية بناء الفرقة الذي يحيط بالجنين متلازمة نموذج حيواني.

المرضية

1 ألياف النسيج المشيمي مع الجرح يمكن أن تؤدي إلى تشوهات الجنين أطرافهم الذبيحة وعيوب الجلد؛ الشريط الألياف مع العيوب التصاق الجلد، انشقاق البطن الخلقي، أو يمكن أن يؤدي إلى تورم في الدماغ وغيرها من التشوهات؛ الجنين مضغ وابتلاع الفرقة الذي يحيط بالجنين، يمكن أن تظهر الشفة المشقوقة غير المتماثلة، الحنك المشقوق الوجه أو رتق الجهاز الهضمي.

يجب 2 ضغط الفرقة الأمنيوسي أو ضبط النفس الميكانيكية أيضا أن تكون متلازمة الفرقة الأمنيوسي تنتج واحدة من الآليات. ينبغي أن تكون أكثر التركيز له تأثير على الجنين مع الوقت الذي يحيط بالجنين قد لا تقتصر على مرحلة مبكرة من الحمل، يجب أواخر الحمل أيضا أن تلعب دورا، وذلك لأن خط الثلث الذي يحيط بالجنين الفرقة إطلاق عملية جراحية، الطرف المصاب لاستعادة النمو الطبيعي.

3 الجنين في وقت مبكر، وذلك لأن مادة وراثية غير طبيعية، مما تسبب في الداخلية هذا النوع الجرثومية سطر من اضطراب النسيج الضام أو التشوهات الجسدية، مما يؤدي إلى مجموعة متنوعة من تشوهات.

4 تشي في دراسة نسيجية وجدت أن تمزق الأوعية الدموية إلى داخل الرحم من بتر أطرافهم، انشقاق البطن الخلقي وتشوهات أخرى تحدث في وقت مبكر. ولذلك، وضعت بعض العلماء إلى الأمام الفرضية التالية: سطح سطحية من الجنين الذي يحيط بالجنين خلايا اللحمة المتوسطة والأوعية الدموية تلف الخلايا الظهارية، وتمزق من الأديم الظاهر الجنينية، الأسباب الثانوية بتر الأطراف، وتورم الدماغ والاصبع (اصبع القدم) القدم (اليد) وتشوهات أخرى.

الأعراض السريرية

سريري

خلال فترة الحمل، لا تظهر أعراض محددة السريرية والعلامات، ولا انخفاضا كبيرا السائل الذي يحيط بالجنين، ونمو الرحم أمر طبيعي.

التشخيص

1 الخصائص السريرية لمتلازمة الفرقة الأمنيوسي لديك انخفاض معدل والتوزيع وغيرها من الخصائص، لا خصوصية السريرية. الحمل في سن مبكرة دون أعراض وعلامات سريرية، مثل لا، معدل نمو الرحم كبيرا قلة السائل السلوي أوائل ومنتصف الحمل دون استثناء.

(2) التصوير، بما في ذلك B-الموجات فوق الصوتية التصوير بالرنين المغناطيسي.

يجب 3 بيانات التصوير الأخرى كأساس الرئيسي، استنادا إلى تشخيص متلازمة الفرقة السلوي يلتقي العوامل التالية: الحمل خالية من الفيروسات أو التاريخ عدوى البروتوزوا، وبدون عملية جراحية داخل الرحم، وبدون تاريخ الدواء؛ الجنين الكروموسومات طبيعية، ولا وراثية هامة تاريخ تشوهات الجنين.

التشخيص التفريقي

ورقة الغشاء الذي يحيط بالجنين

من طبقتين تتألف من السلوي المشيمي واثنين من طبقات سميكة أسفل حافة الجذور أحيانا دم مرئي أكثر سمكا من الفرقة الذي يحيط بالجنين. السبب: ① داخل الرحم إصابة الأجهزة؛ ② تجويف الرحم التصاقات الندب المشيمي على طول النمو داخل الرحم. لا تعلق فيلم السلى إلى الذبيحة، لا يؤدي إلى التشوه، يمكن أن أواخر الحمل تختفي مع الأمنيوسي الذي يحيط بالجنين تحديد ورقة الفرقة الرئيسية، وتحديد الاحتياجات الأخرى والفرقة الذي يحيط بالجنين لا محوجز تماما الرحم منصفي والتوأم الحمل اثنين الأمنيوسي الذي يحيط بالجنين بين الحجاب الحاجز.

2 أجنة خارج تجويف الجسم

في السياق العادي من التطور الجنيني ليس السلى تنصهر تماما والمشيمه السائل الذي يحيط بالجنين والمشيمي أقل تجويف الجسم شكلت خارج الجنين. الميزة غير الكيس الأمنيوسي سليمة تعلق على الذبيحة، لا يقتصر حركة الجنين الجنين، لا دمج تشوهات الجنين. الجنين خارج تجويف الجسم وعادة ما تختفي في غضون 16 أسبوعا من الحمل.

3 قصيرة متلازمة الحبل السري

رجوع